Giacarta - In genere, la demenza o una sindrome associata a una diminuzione della capacità delle funzioni cerebrali, come una memoria ridotta, attacca gli anziani sopra i 65 anni. Tuttavia, in alcuni casi molto rari, questa condizione può essere vissuta anche dai bambini. Come mai?
Questa condizione è causata dalla malattia di Batten. Questa stessa malattia è una condizione degenerativa molto rara. In effetti, non solo la demenza è l'effetto della malattia di Batten, ma le persone con essa possono anche sperimentare una perdita della capacità di muoversi e vedere normalmente.
mutazione genica
A causa del ritmo di questa malattia, nel Regno Unito si stima che si verifichi solo in 40 persone. E l'Indonesia? Finora non c'è stato un rapporto dettagliato su Batten nel nostro paese. Ciò a cui bisogna prestare attenzione, le persone con questa malattia di solito non sono lunghe, spesso nemmeno adolescenti. Allora, qual è la causa?
L'esperto ha detto come riportato da Mail giornaliera, Batten è una malattia congenita del sistema nervoso che di solito compare quando i bambini sono piccoli. Questo disturbo rosicchia molto rapidamente il corpo del malato. Batten è anche una malattia autosomica recessiva. Ciò significa che i bambini possono contrarre la malattia da entrambi i genitori normali, perché in questo caso i genitori agiscono solo come vettore . Secondo gli esperti, i bambini nati da entrambi i genitori portatori di mutazioni nel gene che causa la malattia hanno un rischio del 25% di sviluppare questa malattia.
Batten che può far diventare i bambini affetti da demenza è stato originariamente riconosciuto nel 1903 dal Dr. Frederik Batten. Secondo gli esperti, la malattia di Batten è la forma più comune di un gruppo di disturbi chiamati lipofuscinosi neuronale ceroide (NCL). NCL è caratterizzato da un accumulo anomalo di sostanze grasse e granulare certo nelle cellule nervose del cervello e in altri tessuti del corpo a causa di mutazioni genetiche.
Questa particolare mutazione genetica interferirà con la capacità di altre cellule del corpo di liberarsi dei rifiuti tossici. Ebbene, questo è ciò che causerà il restringimento di alcune aree cerebrali, provocando una serie di sintomi di disturbi nervosi e fisici.
Osserva i sintomi
Da ricordare, la demenza precoce è solo uno dei tanti sintomi di questa malattia. In molti casi, Batten viene sospettato per la prima volta durante una visita oculistica, perché il segno precoce più comune è la cecità.
I sintomi possono includere anche convulsioni episodiche e perdita di capacità fisiche e mentali precedentemente possedute. I bambini che ne soffrono sperimenteranno ritardi nello sviluppo. Ciò che è inquietante è che quando si invecchia, queste convulsioni possono peggiorare, i segni della demenza diventeranno più pronunciati e i disturbi motori che imitano i sintomi della malattia possono diventare più pronunciati. parkinson negli anziani.
Secondo gli esperti, questa malattia, che in genere si manifesta nei bambini di età compresa tra 5 e 10 anni, è spesso fatale nell'adolescenza o nei vent'anni. Inoltre, i bambini e gli adolescenti che soffrono di questa malattia, spesso sperimentano la cecità totale all'età di 10 anni.
Bene, ecco altri sintomi di Batten a cui prestare attenzione:
- Problemi con la parola e la comunicazione.
- Declino cognitivo e motorio.
- Cambiamenti nel comportamento.
- Difficoltà a camminare, cadere facilmente o difficoltà a mantenere l'equilibrio.
- Cambiamenti nel comportamento e nella personalità (disturbi dell'umore, irrequietezza)
- allucinazione.
È difficile trovare la cura
Secondo gli esperti, al momento non esiste un medicinale in grado di curare Batten. Tuttavia, almeno esiste una terapia speciale che può aiutare a mantenere la qualità della vita del malato e della sua famiglia. Ad esempio, attraverso il trattamento con alfa cerliponasi approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense. Questo medicinale può rallentare la perdita della capacità di camminare nei bambini di età superiore a 3 anni.
Inoltre, esiste anche una terapia enzimatica sostitutiva ( terapia enzimatica sostitutiva), che dovrebbe far sopravvivere più a lungo il malato. Secondo gli esperti, la terapia fisica può anche aiutare chi soffre di Batten a mantenere le proprie funzioni corporee il più a lungo possibile.
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