, Jakarta - Un gruppo di malattie rare che causano la pelle fragile e con vesciche è chiamato epidermolisi bollosa. Le vesciche compaiono in risposta a lesioni minori o all'esposizione al calore. Nei casi più gravi, possono verificarsi vesciche nel corpo come il rivestimento della bocca o dello stomaco.
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I fattori ereditari sono una causa comune di epidermolisi bollosa. Il gene della malattia viene trasmesso da uno o entrambi i genitori che hanno la malattia. I seguenti tipi di epidermolisi bollosa:
- Epidermolisi bollosa semplice . Questa è la forma più comune di epidermolisi bollosa. Questo tipo di epidermolisi si sviluppa nello strato esterno della pelle che colpisce i palmi delle mani e dei piedi. Le vesciche di solito guariscono senza lasciare cicatrici.
- Epidermolisi bollosa funzionale . Questo tipo può essere classificato come grave, perché le vesciche compaiono durante l'infanzia.
- Epidermolisi bollosa distrofica . Questo tipo è legato a un difetto in un gene che aiuta a produrre il tipo di collagene per dare forza allo strato del derma. Se questa sostanza manca o non funziona, gli strati di pelle non si uniscono correttamente.
Sintomi di epidermolisi bollosa
I sintomi dell'epidermolisi bollosa variano a seconda del tipo. Questi includono:
- Pelle fragile che si forma facilmente, soprattutto sulle mani e sui piedi.
- Unghie spesse o non formate.
- Vesciche in bocca e in gola.
- Pelle ispessita sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi.
- Vesciche del cuoio capelluto, cicatrici e perdita di capelli (alopecia cicatriziale).
- Pelle che appare sottile (tessuto cicatriziale atrofico).
- Piccole protuberanze o brufoli bianchi (milia).
- Problemi dentali, come la carie da smalto non completamente formato.
- Difficoltà a deglutire (disfagia).
- Pelle pruriginosa e dolorosa.
Le vesciche bollose di epidermolisi potrebbero non apparire fino a quando il bambino non inizia a camminare o fino a quando il bambino non si muove attivamente. Verifica con il medico se il tuo piccolo ha le vesciche, soprattutto se non c'è motivo. Nei neonati, le vesciche gravi sono pericolose per la vita.
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Complicazioni dell'epidermolisi bollosa
Le complicanze dell'epidermolisi bollosa includono:
Sepsi
La sepsi si verifica quando i batteri di un'infezione massiccia entrano nel flusso sanguigno e si diffondono in tutto il corpo. La sepsi è una condizione in rapida progressione e pericolosa per la vita che provoca shock all'insufficienza d'organo.
Cambio congiunto
Forme gravi di epidermolisi bollosa causano la fusione delle dita delle mani o dei piedi, nonché piegamenti anomali delle articolazioni (contratture). Questo può influenzare la funzione delle dita, delle ginocchia e dei gomiti.
Nutrizione problematica
Le vesciche in bocca possono rendere difficile mangiare, malnutrizione e anemia. I problemi nutrizionali possono anche ostacolare il processo di guarigione delle ferite. Nei bambini, questa condizione è a rischio di interrompere la crescita e lo sviluppo.
Stipsi
La difficoltà a defecare può derivare da dolorose vesciche nella zona anale. Può anche essere causato dalla mancanza di liquidi o cibi fibrosi, come frutta e verdura.
Problema dentale
Carie e problemi ai tessuti della bocca sono comuni in alcuni tipi di epidermolisi bollosa.
Cancro della pelle
Gli adolescenti e gli adulti con alcuni tipi di epidermolisi bollosa sono a maggior rischio di sviluppare un tipo di cancro della pelle, noto come carcinoma a cellule squamose.
Morte
I neonati con epidermolisi bollosa giunzionale sono ad alto rischio di infezione e perdita di fluidi corporei potenzialmente pericolosa per la vita.
Prevenzione dell'epidermolisi bollosa
Non esiste una prevenzione per la malattia epidermica bollosa. Tuttavia, i seguenti suggerimenti possono aiutare a prevenire vesciche e infezioni:
- Posiziona il tuo bambino su un materiale morbido come cotone, supporto sotto i glutei e dietro il collo.
- Evita di sollevare il tuo bambino da sotto il braccio.
- Coprire il pannolino con un tampone antiaderente.
- Regola la temperatura della stanza per mantenere la casa fresca e stabile.
- Mantieni la pelle umida applicando un lubrificante, come la vaselina.
- Usa abiti realizzati con materiali morbidi come il cotone e facili da usare.
- Taglia regolarmente le unghie del tuo piccolo.
- Indossa i pantaloni lunghi e le maniche del tuo bambino per le attività all'aperto.
- Coprire le superfici dure. Ad esempio, posizionando la pelle di pecora su un seggiolino auto e coprendo il bagno con un asciugamano spesso.
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Queste sono le complicazioni dell'epidermolisi bollosa a cui bisogna prestare attenzione. Se hai altri problemi di pelle, chiedi al tuo medico . Usa le funzioni Parla con un dottore cosa c'è nell'app? per contattare il medico sempre e ovunque tramite Chiacchierata , e Chiamata vocale/video . Andiamo sbrigati Scarica applicazione su App Store o Google Play!
